PARTE III — TABLA MAESTRA DE ENFERMEDADES (162 INDICACIONES)

Todas las enfermedades que han aparecido en alguna de las 10 guías, incluyendo las retiradas y las 8 indicaciones exclusivas de la JSA 2021 sin equivalente en ninguna edición ASFA. La evidencia que motivó su incorporación tiene el mismo valor documental que la evidencia posterior que determinó su retirada.

Leyenda de categorías

Símbolo Significado
I Primera línea
II Segunda línea
III Individualizar
IV Ineficaz o perjudicial
P Procedimiento no disponible en EE.UU. (solo ASFA 4ª, 2007)
No incluida en esa edición / no evaluada
Ascenso respecto a edición anterior
Descenso respecto a edición anterior

3.1 Enfermedades Neurológicas (42)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Síndrome de Guillain-Barré I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Miastenia gravis — crisis aguda / pre-timectomía I I I I I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Encefalitis anti-NMDA-R III I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
PML asociada a natalizumab I(1C) I(1C) III I(1C)
PANDAS / Corea de Sydenham I I(1C) I(1B) I(1B) I(1B) II(1B) I(1B)
Polineuropatías paraproteinémicas IgG/IgA I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Esclerosis múltiple — brote agudo I II II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) I(1A) II(1C)
NMOSD (Neuromielitis óptica) II II II(1C) III II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
Síndrome de Lambert-Eaton II II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Esclerosis múltiple — crónica progresiva II III III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III/II* III(2C)
Síndromes paraneoplásicos neurológicos III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de Stiff-Person III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)† III(2C)
Enfermedad de Alzheimer III(2C)
Encefalitis de Rasmussen III III(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Miopatía necrotizante autoinmune III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Encefalitis de Hashimoto III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de dolor regional complejo (SDRC/CRPS) III III III(2C) III(2C) IV IV IV
Síndrome de Fisher / Bickerstaff II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) III III IV IV IV IV IV IV IV
POEMS (neuropatía) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Dermatomiositis / Polimiositis III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Miositis con cuerpos de inclusión (IBM) IV IV IV IV IV IV
Neuropatía motora multifocal (NMM) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
HAM/HTLV-1 (mielopatía) III III III(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Síndrome de Isaacs (neuromiotonía) III III(2C) III(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Encefalitis anti-VGKC/LGI1 III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Neuropatía autonómica autoinmune aguda (AAG) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Paquimeningitis hipertrófica idiopática III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Lupus neuropsiquiátrico (NPSLE) III III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Polineuropatía amiloide hereditaria (FAP/TTR) III III III III(2C)
Esquizofrenia III III III III IV IV
Neuritis óptica bilateral aguda III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Encefalitis autoinmune (otras) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Neuro-Behçet III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Polirradiculoneuropatía aguda variante Fisher II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Miastenia gravis — forma crónica III III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Hiperexcitabilidad nerviosa periférica III III(2C) III(2C) II(2B) III(2C)
Encefalitis límbica (anti-AMPA, anti-GABA) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Encefalitis troncoencefálica paraneoplásica III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Corea de Huntington (experimental) III(2C)
Epilepsia de causa autoinmune III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)

† Stiff-Person en JSA: Anaya FA citado como referencia nº7 — primera cita directa de un clínico español en una guía japonesa de aféresis.


3.2 Enfermedades Hematológicas y Oncológicas (29)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) I I I I I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A)
Síndrome de hiperviscosidad (Waldenström) I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Crioglobulinemia severa I I I I I(2B) I(2B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Drepanocitosis — crisis aguda (AVC, STA, priapismo) I I I I I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Drepanocitosis — prevención ictus (crónica) I I I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A)
CTCL / Síndrome de Sézary (eritrodérmico) I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Policitemia vera I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Hemocromatosis hereditaria I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
TMA por ticlopidina I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
EICH aguda (refractaria a esteroides) II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
EICH crónica II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
Leucostasis sintomática I I I II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Trombocitosis sintomática II II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Babesiosis severa I II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2C)
Anemia hemolítica autoinmune — cold agglutinin II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Mieloma múltiple + nefropatía por cast II II II II(2B) III II(2B) II(2B) II(1B) II(2B)
SHU atípico (aHUS) II II II(2C) III* III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Inhibidores de factor VIII adquiridos III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Malaria severa (P. falciparum) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome hemofagocítico (HLH) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Púrpura postransfusional III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
CTCL no eritrodérmico III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
VITT (trombocitopenia inducida por vacuna-COVID) III(2C)
PTI refractaria III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Anemia hemolítica autoinmune — warm III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Trombocitopenia inducida por heparina (HIT) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
TMA mediada por coagulación (THBD/DGKE) III III(2C) III(2C) III(2C)
TMA por clopidogrel / prasugrel III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
TMA por gemcitabina IV IV IV IV
TMA asociada a trasplante III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)

SHU atípico: descenso de Cat II a III en 6ª ed. (2013) por aparición de eculizumab. Reclasificado Cat III desde 2013.


3.3 Enfermedades Renales (15)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Síndrome de Goodpasture / anti-GBM I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Vasculitis ANCA + hemorragia alveolar difusa I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
GEFS recurrente post-trasplante I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Rechazo mediado por anticuerpos (AMR) renal IV IV III III I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Desensibilización trasplante renal — donante vivo I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Trasplante ABO incompatible I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Vasculitis ANCA sin hemorragia alveolar I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) III(1B)*
GNRP (glomerulonefritis rápidamente progresiva) I I I II II(2B) II(2B) II(2B) II(2B) II(1B) II(2B)
Nefropatía IgA progresiva II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Nefritis lúpica II II III III IV IV IV IV II(1B)† IV
Síndrome nefrótico crioglobulinémico III III III(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Mieloma + nefropatía por cast (renal) II II II(2B) III II(2B) II(2B) II(1B) II(2B)
Fibrosis sistémica nefrogénica III III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de Alport (experimental) III(2C)
**Nefropatía diabética** *(excl. JSA)* **III(2C)**

Vasculitis ANCA sin DAH: descenso de Cat I a Cat III en 9ª ed. (2023) por resultados del ensayo PEXIVAS (Walsh et al., NEJM 2020, n=704).

†Nefritis lúpica JSA Cat II: refleja experiencia con DFPP/IAPP, técnicas no evaluadas en el ensayo negativo de Lewis (1992) que sustenta la Cat IV de ASFA.

3.4 Enfermedades Metabólicas y Vasculares (17)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Hipercolesterolemia familiar (HFH) homocigota I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Hipercolesterolemia familiar heterocigota + ECV alto riesgo II II II I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Hiperlipoproteinemia Lp(a) + ECV II I(2B) I(2B) I(2B) I(2B) I(1B) I(2B)
Hipertrigliceridemia severa con pancreatitis II II III(2C) III(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Enfermedad de Refsum adulta I I I I I(2B) I(2B) I(2B) I(2B) I(1B) I(2B)
Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) seca P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Enfermedad de Wilson — fallo hepático fulminante I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Porfiria eritropoyética congénita III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Protoporfiria eritropoyética hepática III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Hiperoxaluria primaria III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Tirotoxicosis severa II II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Calcifilaxis III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Intoxicación farmacológica severa II II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Envenenamiento por hongos (Amanita) II II II III(2C) III(2C) III(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
**Arteriosclerosis obliterans — isquemia crónica MMII** *(excl. JSA)* **II(2B)**
**Enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante)** *(excl. JSA)* **II(2B)**
**Amiloidosis asociada a diálisis (β2-microglobulina / Lixelle®)** *(excl. JSA)* **II(2B)**

3.5 Enfermedades Hepáticas (9)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Fallo hepático agudo (FHA) II II I I III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) I(1B)† III(2C)
Prurito intratable en colestasis II II III(2C) III(2C) III(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Hipercolesterolemia familiar + enfermedad hepática III III(2C) II(2C) II(2C)
Hepatitis autoinmune III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Enfermedad de Wilson fallo fulminante I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Colangitis biliar primaria (PBC) II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Hipercolesterolemia familiar homocigota (hepática) I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Protoporfiria eritropoyética con daño hepático III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
**Ascitis refractaria — reinfusión concentrado ascítico (CART)** *(excl. JSA)* **II(1C)**

†Fallo hepático agudo: JSA Cat I (con CHDF/sistema híbrido) vs ASFA Cat III. Mayor divergencia del grupo hepático.

3.6 Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (9)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Vasculitis ANCA (renal, ver sección 3.3) I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) III(1B)*
Lupus eritematoso sistémico (LES) II II II III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Artritis reumatoide severa II II III IV IV IV IV IV II(1B)† IV
Esclerodermia (sistémica) II III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de Sjögren severo III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Poliarteritis nodosa asociada a VHB II II II(2B) II(2B) II(2B) II(1B) II(2B) II(2B)
Poliarteritis nodosa idiopática IV IV IV IV
Vasculitis de Behçet (sistémica/no neurológica) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Lupus neonatal cardíaco (anti-Ro/La) III(2C) III(2C) III(2C)

ASFA Cat IV para AR: desde 2010, por evidencia de ineficacia de TPE estándar. JSA Cat II refleja uso de LCAP (leucocitoaféresis con columna de celulosa) no evaluada en ASFA.

3.7 Enfermedades Gastrointestinales (5)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Colitis ulcerosa activa P III(2C)* III(2C)* III(2C)* III(2C)* II(1A)† III(2C)*
Enfermedad de Crohn activa P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Colitis de reservorio (pouchitis) III(2C) III(2C) III(2C) II(1CB) III(2C)
Colitis microscópica III(2C) III(2C) III(2C)
Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica III(2C) II(1B) III(2C)

ASFA nota textual para CU: «Technique not available in US» en eds. 6ª–9ª. La escisión geográfica es la más documentada en las guías.

†JSA Cat II (1A) para colitis ulcerosa: la GMA (granulocitoaféresis adsortiva con columna Adacolumn/Cellsorba) tiene la evidencia más sólida en la guía japonesa, con decenas de ECA japoneses.

3.8 Trasplante y Obstétrico (10)

"
Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Rechazo mediado por anticuerpos — renal agudo IV IV III III I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Desensibilización trasplante renal — donante vivo I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Trasplante renal ABO incompatible I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
EICH aguda (post-TPH) II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
EICH crónica (post-TPH) II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
Rechazo mediado por anticuerpos — cardíaco III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Rechazo mediado por anticuerpos — pulmonar III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
TMA asociada a trasplante III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Desensibilización TPH — incompatibilidad HLA III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
**Incompatibilidad grupo sanguíneo materno-fetal (EHRN grave)** *(excl. JSA)* **II(2C)**

3.9 Dermatológicas + Infecciosas + ORL + Respiratorias + Otras (26)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
**DERMATOLÓGICAS**
Pénfigo vulgar / foliáceo II III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B)* III(2C)
Penfigoide ampolloso III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Epidermólisis ampollosa adquirida III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Stevens-Johnson / NET III(2C) III(2C) III(2C) II(1B)* III(2C)
Psoriasis pustulosa III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Dermatitis atópica recalcitrante III(2C) III(2C) III(2C)
Escleromixedema III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Úlceras dérmicas tórpidas / calcifilaxis cutánea III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
**INFECCIOSAS / SEPSIS**
Sepsis severa / shock séptico III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) I(1B)† III(2C)
Paludismo severo (P. falciparum) III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Babesiosis severa I II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2C)
Meningococemia fulminante III(2C) III(2C) III(2C)
COVID-19 grave (citocinas) III(2C) III(2C)
**ORL / OFTALMOLÓGICAS**
Sordera súbita neurosensorial P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Tinnitus crónico por alteración microcirculación III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) seca P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Obstrucción arterial central de retina III III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
**RESPIRATORIAS**
Hemorragia alveolar difusa (no-ANCA, no-anti-GBM) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA/ARDS) III III(2C) III(2C) III(2C)‡ III(2C)
Fibrosis pulmonar idiopática III(2C)
**Exacerbación aguda de neumonía intersticial (AE-UIP)** *(excl. JSA)* **III(2C)**
**Daño pulmonar inducido por fármacos** *(excl. JSA)* **III(2C)**
**OTRAS**
Síndrome HELLP III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Preeclampsia severa III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Anemia aplásica severa II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Mieloma múltiple + amiloidosis sistémica III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)

Pénfigo y SJS/TEN: JSA otorga Cat II, mientras ASFA mantiene Cat III. Refleja mayor uso de DFPP en centros dermatológicos japoneses.

†Sepsis: JSA Cat I con CHDF (hemodiafiltración continua) — técnica híbrida no equivalente al TPE estándar evaluado por ASFA.

‡SDRA/ARDS: presente en ASFA desde la 6ª ed. (2013) con TPE; en JSA se añaden técnicas propias (CHDF, PMX-DHP, PDF) no evaluadas por ASFA.

(excl. JSA) = indicación presente exclusivamente en la JSA 2021, ausente en las nueve ediciones ASFA. Técnicas no aprobadas por la FDA o sin ensayos formales en el contexto occidental.