PARTE III — TABLA MAESTRA DE ENFERMEDADES (162 INDICACIONES)

Todas las enfermedades que han aparecido en alguna de las 10 guías, incluyendo las retiradas y las 8 indicaciones exclusivas de la JSA 2021 sin equivalente en ninguna edición ASFA. La evidencia que motivó su incorporación tiene el mismo valor documental que la evidencia posterior que determinó su retirada.

Leyenda de categorías

Símbolo Significado
I Primera línea
II Segunda línea
III Individualizar
IV Ineficaz o perjudicial
P Procedimiento no disponible en EE.UU. (solo ASFA 4ª, 2007)
— No incluida en esa edición / no evaluada
↗ Ascenso respecto a edición anterior
↘ Descenso respecto a edición anterior

3.1 Enfermedades Neurológicas (42)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Síndrome de Guillain-Barré I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Miastenia gravis — crisis aguda / pre-timectomía I I I I I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Encefalitis anti-NMDA-R — — — — — III I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
PML asociada a natalizumab — — — — — — I(1C) I(1C) III I(1C)
PANDAS / Corea de Sydenham — — — I I(1C) I(1B) I(1B) I(1B) II(1B) I(1B)
Polineuropatías paraproteinémicas IgG/IgA I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Esclerosis múltiple — brote agudo I II II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) I(1A) II(1C)
NMOSD (Neuromielitis óptica) — — II II II(1C) III II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
Síndrome de Lambert-Eaton — II II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Esclerosis múltiple — crónica progresiva II III III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III/II* III(2C)
Síndromes paraneoplásicos neurológicos — — III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de Stiff-Person — — III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)† III(2C)
Enfermedad de Alzheimer — — — — — — — — — III(2C)
Encefalitis de Rasmussen — — — III III(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Miopatía necrotizante autoinmune — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Encefalitis de Hashimoto — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de dolor regional complejo (SDRC/CRPS) — — III III III(2C) III(2C) IV IV — IV
Síndrome de Fisher / Bickerstaff — — II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) — III III IV IV IV IV IV IV IV
POEMS (neuropatía) — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Dermatomiositis / Polimiositis — — III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Miositis con cuerpos de inclusión (IBM) — — — — IV IV IV IV IV IV
Neuropatía motora multifocal (NMM) — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
HAM/HTLV-1 (mielopatía) — — III III III(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Síndrome de Isaacs (neuromiotonía) — — — III III(2C) III(2C) II(2C) II(2C) II(2B) II(2C)
Encefalitis anti-VGKC/LGI1 — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Neuropatía autonómica autoinmune aguda (AAG) — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Paquimeningitis hipertrófica idiopática — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Lupus neuropsiquiátrico (NPSLE) — III III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Polineuropatía amiloide hereditaria (FAP/TTR) — III III III III(2C) — — — — —
Esquizofrenia III III III III IV IV — — — —
Neuritis óptica bilateral aguda — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Encefalitis autoinmune (otras) — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Neuro-Behçet — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Polirradiculoneuropatía aguda variante Fisher — — II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Miastenia gravis — forma crónica — III III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Hiperexcitabilidad nerviosa periférica — — — — — III III(2C) III(2C) II(2B) III(2C)
Encefalitis límbica (anti-AMPA, anti-GABA) — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Encefalitis troncoencefálica paraneoplásica — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Corea de Huntington (experimental) — — — — — — — III(2C) — —
Epilepsia de causa autoinmune — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)

† Stiff-Person en JSA: Anaya FA citado como referencia nº7 — primera cita directa de un clínico español en una guía japonesa de aféresis.


3.2 Enfermedades Hematológicas y Oncológicas (29)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) I I I I I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A)
Síndrome de hiperviscosidad (Waldenström) I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Crioglobulinemia severa I I I I I(2B) I(2B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Drepanocitosis — crisis aguda (AVC, STA, priapismo) I I I I I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Drepanocitosis — prevención ictus (crónica) — — I I I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A) I(1A)
CTCL / Síndrome de Sézary (eritrodérmico) — I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Policitemia vera — I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1B)
Hemocromatosis hereditaria — — — I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) — I(1B)
TMA por ticlopidina — — — — I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) — I(1B)
EICH aguda (refractaria a esteroides) — — II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
EICH crónica — — II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
Leucostasis sintomática — I I I II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Trombocitosis sintomática — II II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Babesiosis severa — — — I II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) — II(2C)
Anemia hemolítica autoinmune — cold agglutinin — — II II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Mieloma múltiple + nefropatía por cast — II II II II(2B) III II(2B) II(2B) II(1B) II(2B)
SHU atípico (aHUS) — — II II II(2C) III* III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Inhibidores de factor VIII adquiridos — — III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Malaria severa (P. falciparum) — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
Síndrome hemofagocítico (HLH) — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Púrpura postransfusional — — III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
CTCL no eritrodérmico — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
VITT (trombocitopenia inducida por vacuna-COVID) — — — — — — — — — III(2C)
PTI refractaria — — III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Anemia hemolítica autoinmune — warm — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Trombocitopenia inducida por heparina (HIT) — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
TMA mediada por coagulación (THBD/DGKE) — — — — — III III(2C) III(2C) — III(2C)
TMA por clopidogrel / prasugrel — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
TMA por gemcitabina — — — — — IV IV IV — IV
TMA asociada a trasplante — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)

SHU atípico: descenso de Cat II a III en 6ª ed. (2013) por aparición de eculizumab. Reclasificado Cat III desde 2013.


3.3 Enfermedades Renales (15)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Síndrome de Goodpasture / anti-GBM I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Vasculitis ANCA + hemorragia alveolar difusa — I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
GEFS recurrente post-trasplante — — I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Rechazo mediado por anticuerpos (AMR) renal IV IV III III I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Desensibilización trasplante renal — donante vivo — — — I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Trasplante ABO incompatible — — — I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Vasculitis ANCA sin hemorragia alveolar — I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) III(1B)*
GNRP (glomerulonefritis rápidamente progresiva) I I I II II(2B) II(2B) II(2B) II(2B) II(1B) II(2B)
Nefropatía IgA progresiva — — II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Nefritis lúpica II II III III IV IV IV IV II(1B)† IV
Síndrome nefrótico crioglobulinémico — — III III III(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Mieloma + nefropatía por cast (renal) — — II II II(2B) III II(2B) II(2B) II(1B) II(2B)
Fibrosis sistémica nefrogénica — — — — — III III(2C) III(2C) — III(2C)
Síndrome de Alport (experimental) — — — — — — — III(2C) — —
**Nefropatía diabética** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **III(2C)** —

Vasculitis ANCA sin DAH: descenso de Cat I a Cat III en 9ª ed. (2023) por resultados del ensayo PEXIVAS (Walsh et al., NEJM 2020, n=704).

†Nefritis lúpica JSA Cat II: refleja experiencia con DFPP/IAPP, técnicas no evaluadas en el ensayo negativo de Lewis (1992) que sustenta la Cat IV de ASFA.

3.4 Enfermedades Metabólicas y Vasculares (17)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Hipercolesterolemia familiar (HFH) homocigota I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Hipercolesterolemia familiar heterocigota + ECV alto riesgo — II II II I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Hiperlipoproteinemia Lp(a) + ECV — — — II I(2B) I(2B) I(2B) I(2B) I(1B) I(2B)
Hipertrigliceridemia severa con pancreatitis — — II II III(2C) III(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Enfermedad de Refsum adulta I I I I I(2B) I(2B) I(2B) I(2B) I(1B) I(2B)
Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) seca — — — P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Enfermedad de Wilson — fallo hepático fulminante — — — — I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Porfiria eritropoyética congénita — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
Protoporfiria eritropoyética hepática — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
Hiperoxaluria primaria — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Tirotoxicosis severa — II II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Calcifilaxis — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Intoxicación farmacológica severa — II II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Envenenamiento por hongos (Amanita) — II II II III(2C) III(2C) III(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
**Arteriosclerosis obliterans — isquemia crónica MMII** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **II(2B)** —
**Enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante)** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **II(2B)** —
**Amiloidosis asociada a diálisis (β2-microglobulina / Lixelle®)** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **II(2B)** —

3.5 Enfermedades Hepáticas (9)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Fallo hepático agudo (FHA) II II I I III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) I(1B)† III(2C)
Prurito intratable en colestasis — — II II III(2C) III(2C) III(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Hipercolesterolemia familiar + enfermedad hepática — — — — — III III(2C) II(2C) — II(2C)
Hepatitis autoinmune — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Enfermedad de Wilson fallo fulminante — — — — I(1C) I(1C) I(1C) I(1C) I(1A) I(1C)
Colangitis biliar primaria (PBC) — — — II II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) II(1B) II(2C)
Hipercolesterolemia familiar homocigota (hepática) I I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Protoporfiria eritropoyética con daño hepático — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
**Ascitis refractaria — reinfusión concentrado ascítico (CART)** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **II(1C)** —

†Fallo hepático agudo: JSA Cat I (con CHDF/sistema híbrido) vs ASFA Cat III. Mayor divergencia del grupo hepático.

3.6 Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (9)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Vasculitis ANCA (renal, ver sección 3.3) — I I I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) III(1B)*
Lupus eritematoso sistémico (LES) II II II III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Artritis reumatoide severa II II III IV IV IV IV IV II(1B)† IV
Esclerodermia (sistémica) — II III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de Sjögren severo — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Poliarteritis nodosa asociada a VHB — — II II II(2B) II(2B) II(2B) II(1B) II(2B) II(2B)
Poliarteritis nodosa idiopática — — — — — IV IV IV — IV
Vasculitis de Behçet (sistémica/no neurológica) — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Lupus neonatal cardíaco (anti-Ro/La) — — — — — — III(2C) III(2C) — III(2C)

ASFA Cat IV para AR: desde 2010, por evidencia de ineficacia de TPE estándar. JSA Cat II refleja uso de LCAP (leucocitoaféresis con columna de celulosa) no evaluada en ASFA.

3.7 Enfermedades Gastrointestinales (5)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Colitis ulcerosa activa — — — P III(2C)* III(2C)* III(2C)* III(2C)* II(1A)† III(2C)*
Enfermedad de Crohn activa — — — P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Colitis de reservorio (pouchitis) — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) II(1CB) III(2C)
Colitis microscópica — — — — — — III(2C) III(2C) — III(2C)
Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica — — — — — — — III(2C) II(1B) III(2C)

ASFA nota textual para CU: «Technique not available in US» en eds. 6ª–9ª. La escisión geográfica es la más documentada en las guías.

†JSA Cat II (1A) para colitis ulcerosa: la GMA (granulocitoaféresis adsortiva con columna Adacolumn/Cellsorba) tiene la evidencia más sólida en la guía japonesa, con decenas de ECA japoneses.

3.8 Trasplante y Obstétrico (10)

"
Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
Rechazo mediado por anticuerpos — renal agudo IV IV III III I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Desensibilización trasplante renal — donante vivo — — — I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
Trasplante renal ABO incompatible — — — I I(1B) I(1B) I(1B) I(1B) I(1A) I(1B)
EICH aguda (post-TPH) — — II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
EICH crónica (post-TPH) — — II II II(1C) II(1C) II(1C) II(1C) II(1B) II(1C)
Rechazo mediado por anticuerpos — cardíaco — — — — — — III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Rechazo mediado por anticuerpos — pulmonar — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
TMA asociada a trasplante — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Desensibilización TPH — incompatibilidad HLA — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
**Incompatibilidad grupo sanguíneo materno-fetal (EHRN grave)** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **II(2C)** —

3.9 Dermatológicas + Infecciosas + ORL + Respiratorias + Otras (26)

Enfermedad 1ª(86) 2ª(93) 3ª(00) 4ª(07) 5ª(10) 6ª(13) 7ª(16) 8ª(19) JSA(21) 9ª(23)
**DERMATOLÓGICAS**
Pénfigo vulgar / foliáceo — — II III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B)* III(2C)
Penfigoide ampolloso — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Epidermólisis ampollosa adquirida — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Stevens-Johnson / NET — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) II(1B)* III(2C)
Psoriasis pustulosa — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Dermatitis atópica recalcitrante — — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C)
Escleromixedema — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
Úlceras dérmicas tórpidas / calcifilaxis cutánea — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
**INFECCIOSAS / SEPSIS**
Sepsis severa / shock séptico — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) I(1B)† III(2C)
Paludismo severo (P. falciparum) — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
Babesiosis severa — — — I II(2C) II(2C) II(2C) II(2C) — II(2C)
Meningococemia fulminante — — — — — — III(2C) III(2C) — III(2C)
COVID-19 grave (citocinas) — — — — — — — — III(2C) III(2C)
**ORL / OFTALMOLÓGICAS**
Sordera súbita neurosensorial — — — P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Tinnitus crónico por alteración microcirculación — — — — — — III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) seca — — — P III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)
Obstrucción arterial central de retina — — — — III III(2C) III(2C) III(2C) II(1B) III(2C)
**RESPIRATORIAS**
Hemorragia alveolar difusa (no-ANCA, no-anti-GBM) — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA/ARDS) — — — — — III III(2C) III(2C) III(2C)‡ III(2C)
Fibrosis pulmonar idiopática — — — — — — — III(2C) — —
**Exacerbación aguda de neumonía intersticial (AE-UIP)** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **III(2C)** —
**Daño pulmonar inducido por fármacos** *(excl. JSA)* — — — — — — — — **III(2C)** —
**OTRAS**
Síndrome HELLP — — — — — — III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Preeclampsia severa — — III III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Anemia aplásica severa — — II II III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) III(2C)
Mieloma múltiple + amiloidosis sistémica — — — III III(2C) III(2C) III(2C) III(2C) — III(2C)

Pénfigo y SJS/TEN: JSA otorga Cat II, mientras ASFA mantiene Cat III. Refleja mayor uso de DFPP en centros dermatológicos japoneses.

†Sepsis: JSA Cat I con CHDF (hemodiafiltración continua) — técnica híbrida no equivalente al TPE estándar evaluado por ASFA.

‡SDRA/ARDS: presente en ASFA desde la 6ª ed. (2013) con TPE; en JSA se añaden técnicas propias (CHDF, PMX-DHP, PDF) no evaluadas por ASFA.

(excl. JSA) = indicación presente exclusivamente en la JSA 2021, ausente en las nueve ediciones ASFA. Técnicas no aprobadas por la FDA o sin ensayos formales en el contexto occidental.