GRUPO 9

1. Linfoma cutáneo de células T eritrodérmico — Micosis fungoide / Síndrome de Sézary

(Ver también Grupo Hematológico, ficha 6)

Para el paciente: El síndrome de Sézary es un linfoma de piel agresivo donde los linfocitos T malignos invaden la piel y la sangre. La fotoféresis extracorpórea es el tratamiento principal: la luz ultravioleta A aplicada a los linfocitos tratados con psoraleno hace que estas células malignas se autodestruyan al reinfundirse, entrenando al sistema inmunitario para atacarlas.

Fisiopatología: Los linfocitos T maligno circulantes (células de Sézary, CD4+/CD26-) se tratan con 8-MOP (psoraleno) y se irradían con UVA ex vivo. Al reinfundirse como células apoptóticas, inducen respuesta citotóxica anti-tumor y regulación inmune. La ECP fue aprobada por la FDA en 1988 para el CTCL eritrodérmico.

Evidencia clave: El estudio pivotal de Edelson et al. (NEJM 1987) mostró respuestas clínicas en el 73% de pacientes con eritrodermia. Grado 1A — la única indicación dermatológica con el máximo nivel de evidencia ASFA.

Evolución histórica: Cat I desde 1ª ed. (1986). La ECP nació para esta indicación — fue el tratamiento que inauguró la aféresis fotodinámica. Permanece Cat I con grado 1A en todas las ediciones.

Referencias: Edelson RL et al. NEJM 1987;316:297. Olsen EA et al. J Am Acad Dermatol 2011;64:352. ASFA 2023 fact sheet 26.

2. Pénfigo vulgar / Pénfigo foliáceo refractario

(Ver Grupo Autoinmune, ficha 3 — resumen de categorías)

Para el paciente: En el pénfigo, los anticuerpos atacan las proteínas que unen las células de la piel, produciendo ampollas dolorosas en piel y mucosas. Cuando el rituximab y los corticoides no son suficientes, la plasmaféresis o la inmunoadsorción eliminan directamente los anticuerpos.

Evolución histórica: Cat II descendió a Cat III con la 5ª ed. (2010). La revolución terapéutica del rituximab en pénfigo ha reducido la necesidad de aféresis.

3. Síndrome de Stevens-Johnson / Necrólisis epidérmica tóxica (SJS/TEN)

Para el paciente: El SJS/TEN es una emergencia médica donde fármacos o infecciones provocan la destrucción masiva de la piel y mucosas. La plasmaféresis o la inmunoadsorción pueden eliminar los fármacos causantes y los mediadores inflamatorios en los casos más graves.

Fisiopatología: La TEN está mediada por linfocitos T citotóxicos y NK-T que secretan perforina/granzima y Fas-ligando. Los fármacos (antibióticos, antiepilépticos, alopurinol) actúan como haptenos. La PEX elimina el fármaco causante unido a proteínas y los anticuerpos anti-queratinocito. La IA es más selectiva.

Evolución histórica: Incorporada en 6ª ed. (2013) como Cat III. JSA eleva a Cat II por mayor uso clínico japonés. El ciclosporina y el etanercept son tratamientos alternativos establecidos.

Referencias: Hirahara K et al. Dermatol Ther 2017;30:e12531. ASFA 2023 fact sheet 89.

4. Epidermólisis ampollosa adquirida (EBA)

Para el paciente: La EBA es una enfermedad ampollosa autoinmune rara donde anticuerpos atacan el colágeno VII de la unión dermoepidérmica. En casos refractarios a múltiples fármacos, la inmunoadsorción puede eliminar los anticuerpos patogénicos.

Fisiopatología: Los anticuerpos IgG anti-colágeno VII debilitan la unión dermoepidérmica produciendo ampollas subepidérmicas. La IA con columna de triptófano o proteína A depleciona IgG de forma eficiente.

Evolución histórica: Incorporada en 7ª ed. (2016). Evidencia basada en series de casos pequeñas.

Referencias: ASFA 2023 fact sheet 36. Buijsrogge JJ et al. Arch Dermatol 2011;147:1056.

5. Penfigoide ampolloso y otras enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas

Para el paciente: El penfigoide y otras enfermedades que causan ampollas por debajo de la piel son en su mayoría tratables con corticoides. En los casos muy resistentes, la plasmaféresis o la inmunoadsorción pueden eliminar los anticuerpos causantes.

Fisiopatología: Los anticuerpos IgG anti-BP180 o anti-BP230 activan el complemento en la unión dermoepidérmica. La aféresis es tratamiento de rescate.

Evolución histórica: Cat III desde 7ª ed. Raramente necesaria dado el éxito de corticoides ± rituximab.

INFECCIOSAS

6. Sepsis / Choque séptico — Adsorción de endotoxina y citocinas

(Ver también Grupo Gastrointestinal, ficha 4)

Para el paciente: En el choque séptico grave con fallo multiorgánico, los sistemas de hemoperfusión pueden intentar eliminar directamente las toxinas bacterianas y las citocinas de la sangre. El beneficio no está confirmado en grandes ensayos, pero se usa como rescate.

Nota: Ver ficha completa en Grupo Gastrointestinal, indicación 4.

7. Malaria grave — Exanguinotransfusión / Eritrocitoaféresis

(Ver también Grupo Hematológico, ficha 16)

Para el paciente: En los casos más graves de malaria con alta parasitemia, la eritrocitoaféresis puede sustituir rápidamente los glóbulos rojos infectados por rojos sanos, eliminando los parásitos directamente mientras los antipalúdicos actúan.

Nota: Ver ficha completa en Grupo Hematológico, indicación 16.

8. Babesiosis grave

(Ver también Grupo Hematológico, ficha 15)

Para el paciente: La babesiosis es una infección parasitaria similar al paludismo. En formas graves con alta proporción de glóbulos rojos infectados, la eritrocitoaféresis elimina los glóbulos rojos parasitados de forma rápida y eficaz.

Nota: Ver ficha completa en Grupo Hematológico, indicación 15.

9. SIDA / VIH — Leucaféresis terapéutica (indicación retirada)

Nota histórica: La leucaféresis y la plasmaféresis se estudiaron en VIH/SIDA en los años 1980–1990 como posibles moduladores de la carga viral. Con la llegada de los antirretrovirales eficaces (triple terapia desde 1996), la indicación desapareció de las guías.

ORL / NEUROLÓGICA PERIFÉRICA

10. Hipoacusia súbita neurosensorial

Para el paciente: La pérdida repentina de audición sin causa conocida puede tener un componente vascular-reológico. La LDL-aféresis o el doble filtrado de plasma mejoran la circulación del oído interno al reducir el fibrinógeno, el LDL y las lipoproteínas que espesan la sangre.

Fisiopatología: La isquemia de la arteria auditiva interna puede deberse a hiperviscosidad, microtrombosis o vasoespasmo. La LDL-aféresis o DFPP reduce fibrinógeno, LDL, lipoproteínas y hematocrito en casos con valores elevados, mejorando la microcirculación coclear.

Evidencia clave: Estudios japoneses y alemanes (Suckfull et al. Lancet 2002) han mostrado beneficio comparado con pentoxifilina o glucocorticoides. Grado 2B —evidencia moderada.

Evolución histórica: Incorporada en 7ª ed. (2016) como Cat III. JSA la eleva a Cat II. El tratamiento estándar son los corticoides sistémicos ± intratimpánicos; la LDL-aféresis es complemento en casos refractarios con perfil lipídico adverso.

Referencias: Suckfull M et al. Lancet 2002;360:1829. ASFA 2023 fact sheet 86.

11. Enfermedad de Ménière — Forma grave refractaria

Nota: Indicación incluida solo en JSA (2021) como Cat III. No recogida en ASFA. La PEX se ha usado en Japón para casos de hidrops endolinfático grave refractario a todos los tratamientos.

RESPIRATORIAS / PULMONARES

12. Neumonitis por anticuerpos antiMDA5 (Síndrome anti-MDA5) — Forma rápidamente progresiva

Para el paciente: La miositis con anticuerpos anti-MDA5 puede complicarse con una enfermedad pulmonar intersticial que empeora muy rápidamente, siendo potencialmente mortal. La plasmaféresis o inmunoadsorción junto a inmunosupresores intensivos pueden ser necesarias para salvar la vida.

Fisiopatología: Los anticuerpos anti-MDA5 (anti-CADM140) producen una forma clínica de dermatomiositis hipomiopática con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva de muy mal pronóstico. La PEX o IA elimina los anticuerpos mientras la triple inmunosupresión (tacrolimus + ciclofosfamida + corticoides) actúa.

Evolución histórica: Incorporada en 9ª ed. (2023) como Cat III. JSA la tenía en Cat II. Enfermedad emergente reconocida como entidad clínica en la última década.

Referencias: Tsuji H et al. Rheumatology 2020;59:1041. ASFA 2023 fact sheet 55.

13. Proteinosis alveolar pulmonar (PAP) — Lavado pulmonar total

Para el paciente: En la proteinosis alveolar, los sacos aéreos del pulmón se llenan de una sustancia similar al surfactante que impide respirar. El lavado pulmonar total bajo anestesia general lava el pulmón con grandes volúmenes de suero salino para eliminar este material y restaurar la función respiratoria.

Fisiopatología: La disfunción del receptor GM-CSF (autoanticuerpos o mutaciones) impide la degradación del surfactante por los macrófagos alveolares. El LPT utiliza 10–20 L de suero salino tibio para lavar cada pulmón por separado bajo ventilación del contralateral con anestesia general.

Nota técnica: El LPT es una técnica de lavado broncopulmonar masivo, no una aféresis en sentido estricto (no manipula sangre), pero ASFA la ha incluido en sus guías por su carácter de técnica extracorpórea especializada con perfil de riesgo y expertise similares.

Evolución histórica: Cat I desde 1ª ed. Tratamiento estándar de la PAP sintomática. El GM-CSF inhalado (molgramostim) es una alternativa farmacológica emergente.

Referencias: Trapnell BC et al. NEJM 2019;381:1881. ASFA 2023 fact sheet 75.

14. Hemorragia alveolar difusa — Diversas causas

Para el paciente: La hemorragia en el pulmón que se produce por enfermedades autoinmunes o vasculitis puede ser mortal. La plasmaféresis de urgencia puede eliminar los anticuerpos causantes y los mediadores inflamatorios mientras se inicia la inmunosupresión.

Fisiopatología: La DAH puede ocurrir en enfermedad anti-GBM (Cat I), vasculitis ANCA (Cat I en DAH), LES, síndrome de Goodpasture, miopatías inflamatorias y otras causas. Esta ficha cubre las causas no incluidas en fichas específicas.

Evolución histórica: Cat II desde 7ª ed. JSA Cat I. La etiología específica (anti-GBM, ANCA+DAH) tiene mejores niveles de evidencia; las causas genéricas se mantienen en Cat II.

Referencias: Lara AR & Schwarz MI. Chest 2010;137:1164. ASFA 2023 fact sheet 4.

OTRAS INDICACIONES

15. Fotoféresis extracorpórea — Rechazo de trasplante pulmonar (CLAD/BOSr)

Para el paciente: Cuando el trasplante de pulmón desarrolla un rechazo crónico con daño de las vías aéreas pequeñas (bronquiolitis obliterante), la fotoféresis extracorpórea puede modular el sistema inmunitario para estabilizar la función pulmonar.

Fisiopatología: El síndrome de disfunción crónica del injerto pulmonar (CLAD), especialmente el síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS), resulta de alorreactividad crónica y tiene mal pronóstico. La ECP reduce la progresión del BOS en series no controladas y un ensayo fase II.

Evolución histórica: Cat II desde 6ª ed. JSA Cat I. Una de las indicaciones de creciente uso de ECP. La estabilización del VEF1 es el objetivo primario.

Referencias: Benden C et al. J Heart Lung Transplant 2008;27:745. ASFA 2023 fact sheet 63.

16. Esclerosis múltiple — Brote agudo grave corticorresistente

(Ver también Grupo Neurológico, ficha 10)

Nota: Ver ficha completa en Grupo Neurológico, indicación 10.

17. Neuromielitis óptica (NMOSD) — Brote agudo

(Ver Grupo Neurológico, ficha 9)

Nota: Ver ficha completa en Grupo Neurológico, indicación 9.

18. Encefalitis autoinmune anti-NMDA-R

(Ver Grupo Neurológico, ficha 4)