GRUPO 2

1. Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT)

Sinónimos: TTP, Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, síndrome de Moschcowitz.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1A (máximo posible). Es la indicación con mayor nivel de evidencia de toda la aféresis terapéutica.

Explicación para el paciente: La PTT es una urgencia hematológica mortal sin tratamiento. Se forman pequeños coágulos en los vasos sanguíneos de todo el cuerpo que destruyen los glóbulos rojos y consumen las plaquetas. Sin plasmaféresis, la mortalidad supera el 90%. Con tratamiento precoz, la supervivencia es del 85–90%. La plasmaféresis elimina los anticuerpos que bloquean ADAMTS13 (la enzima que fragmenta los factores de coagulación) y repone plasma con ADAMTS13 funcional.

Fisiopatología: La deficiencia adquirida de ADAMTS13 (metaloproteasa que fragmenta los multímeros ultragrandes de factor von Willebrand, ULvWF) lleva a la acumulación de ULvWF que causa agregación plaquetaria en los pequeños vasos, formando microtrombos hialinos en arteriolas y capilares. La isquemia resultante produce daño de órganos múltiples (SNC, riñón, corazón). En la PTT adquirida (inmune), anticuerpos IgG inhiben ADAMTS13. La TPE elimina estos anticuerpos y repone ADAMTS13 con plasma fresco o crioprecipitado.

Evidencia clave: - Rock GA et al. (1991, NEJM, n=102, ECA): La plasmaféresis fue significativamente superior a la infusión simple de plasma en la PTT adquirida (supervivencia 78% vs 49%). - Este ECA es el único de diseño riguroso en PTT y es la base del grado 1A.

Evolución histórica: PTT ha sido Cat I desde la 1ª edición (1986) y es la indicación paradigmática de la aféresis terapéutica. El grado 1A (máximo) se consolidó desde la 5ª edición (2010). El anticuerpo anti-ADAMTS13 fue identificado en los años 1990–2000, proporcionando la base fisiopatológica definitiva. El caplacizumab (2019) ha complementado —no sustituido— el TPE en el tratamiento de la PTT aguda.

Referencias:
1. Rock GA et al. N Engl J Med 1991;325:393–397.
2. Scully M et al. Br J Haematol 2012;158:323–335.
3. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

2. Síndrome de Hiperviscosidad (Macroglobulinemia de Waldenström)

Sinónimos: Hyperviscosity Syndrome, HVS, Waldenström macroglobulinemia, síndrome de hiperviscosidad por paraproteína.

Técnica principal: TPE (o eritrocitoaféresis si es por policitemia).

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1B. Cat I desde la 1ª edición.

Explicación para el paciente: En algunas enfermedades de las células plasmáticas (como la macroglobulinemia de Waldenström), se producen grandes cantidades de una proteína anómala (IgM) que espesa la sangre. Esto dificulta la circulación, causando síntomas como visión borrosa, dolor de cabeza, confusión y sangrado. La plasmaféresis es el único tratamiento que puede reducir rápidamente la viscosidad sanguínea en situaciones de emergencia, mientras se espera el efecto de la quimioterapia.

Fisiopatología: Los pentámeros de IgM (peso molecular ~900 kDa) permanecen mayoritariamente en el compartimento intravascular, a diferencia de las IgG (que se distribuyen entre el espacio intra y extravascular). Esto hace que su eliminación por TPE sea especialmente eficaz: una sola sesión puede reducir la viscosidad en un 30–50%. La viscosidad plasmática >4 centipoise (normal <1.8) produce el síndrome clínico. En la policitemia vera, la eritrocitoaféresis reduce el hematocrito con la misma urgencia.

Referencias:
1. Menke MN et al. Am J Ophthalmol 2008;145:1036–1042.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

3. Crioglobulinemia Severa

Sinónimos: Cryoglobulinemia, crioglobulinemia mixta esencial, crioglobulinemia tipo II-III.

Técnica principal: TPE (a temperatura ≥37°C para prevenir precipitación en el circuito).

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1B desde la 7ª edición (2016).

Explicación para el paciente: Las crioglobulinas son proteínas que precipitan con el frío en los vasos sanguíneos, causando inflamación, vasculitis cutánea (púrpura palpable), daño renal y neuropatía periférica. La plasmaféresis elimina estas proteínas del plasma, siendo especialmente útil en las crisis graves. El tratamiento debe hacerse con el circuito y los líquidos de reposición calentados a ≥37°C para evitar que las crioglobulinas precipiten dentro del equipo.

Fisiopatología: Las crioglobulinas (tipos I, II y III) forman inmunocomplejos que se depositan en las paredes vasculares, activando complemento y produciendo vasculitis. La crioglobulinemia tipo II (factor reumatoide IgM + IgG policlonal) frecuentemente asociada a VHC produce la forma más activa. La TPE elimina las crioglobulinas circulantes y los inmunocomplejos, con beneficio clínico significativo en los episodios graves.

Referencias:
1. Ferri C et al. Semin Arthritis Rheum 1993;22:391–415.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

4. Drepanocitosis — Crisis Aguda (AVC, Síndrome Torácico, Priapismo)

Sinónimos: Sickle cell disease acute crisis, vaso-occlusive crisis, AVC in SCD, acute chest syndrome.

Técnica principal: Eritrocitoaféresis (intercambio de hematíes).

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1C (ASFA), 1A (JSA).

Explicación para el paciente: En la drepanocitosis (anemia de células falciformes), los glóbulos rojos tienen una forma de hoz cuando están desoxigenados, obstruyendo los vasos sanguíneos pequeños. El ictus (AVC), el síndrome torácico agudo (dificultad respiratoria severa) y el priapismo son las complicaciones más graves. El intercambio de hematíes —un tipo especial de aféresis que sustituye los glóbulos falciformes por normales— puede revertir estas crisis al reducir rápidamente la hemoglobina S (HbS) al 30% o menos.

Fisiopatología: La HbS polimeriza en condiciones de hipoxia, deformando los hematíes. Esta rigidez produce oclusión microvascular, isquemia e inflamación. La eritrocitoaféresis reduce la fracción HbS con una sobrecarga mínima de hierro (ventaja sobre la transfusión simple), siendo el método más eficaz para situaciones de emergencia.

Referencias:
1. National Institutes of Health. Evidence Report on Management of Sickle Cell Disease 2014.
2. Adams RJ et al. N Engl J Med 1998;339:5–11.
3. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

5. Drepanocitosis — Prevención de Ictus (Programa Crónico)

Sinónimos: SCD stroke prevention, red cell exchange for stroke prevention.

Técnica principal: Eritrocitoaféresis crónica.

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1A (máximo). Una de las pocas indicaciones con el grado máximo de evidencia.

Explicación para el paciente: Los niños con drepanocitosis que tienen velocidades de flujo cerebral elevadas en la ecografía Doppler transcraneal (TCD) tienen un riesgo del 10% anual de ictus. Los programas de intercambio crónico de hematíes, manteniendo la HbS por debajo del 30%, reducen este riesgo en un 90%. Es un programa de por vida que requiere acceso venoso adecuado y seguimiento especializado.

Evidencia clave: - Adams RJ et al. (STOP trial, 1998, NEJM, ECA, n=130): Reducción del 90% del riesgo de ictus con eritrocitoaféresis vs transfusión simple o no tratamiento.

Referencias:
1. Adams RJ et al. N Engl J Med 1998;339:5–11.
2. Ware RE et al. Blood 2016;127:2763–2771.
3. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

6. CTCL / Síndrome de Sézary (Eritrodérmico)

Sinónimos: Cutaneous T-cell lymphoma, Sézary syndrome, Fotoféresis extracorpórea para CTCL.

Técnica principal: ECP (Fotoféresis extracorpórea).

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1B. La fotoféresis extracorpórea (ECP) es la técnica de elección.

Explicación para el paciente: El linfoma cutáneo de células T eritrodérmico (síndrome de Sézary) es un linfoma raro que se manifiesta con enrojecimiento intenso de toda la piel, picor severo y células cancerosas circulantes en sangre. La fotoféresis extracorpórea extrae leucocitos del paciente, los trata con un fotosensibilizante (psoraleno) y los irradia con luz ultravioleta A antes de reinfundirlos. Las células cancerosas fotoactivadas, al ser reinfundidas, estimulan una respuesta inmune anti-tumor.

Fisiopatología: La ECP induce apoptosis selectiva de células T malignas circulantes mediante la combinación de 8-metoxipsoraleno (8-MOP) + UVA. Las células apoptóticas reinfundidas son capturadas por las células dendríticas del paciente, que orquestan una respuesta inmune antitumoral (vacunación inversa). El mecanismo inmunomodulador es complejo y no completamente elucidado.

Referencias:
1. Edelson R et al. N Engl J Med 1987;316:297–303.
2. Knobler R et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014;28(suppl 1):1–37.
3. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

7. Policitemia Vera

Sinónimos: Polycythemia vera, PV, eritrocitosis primaria.

Técnica principal: Eritrocitoaféresis (flebotomía terapéutica o eritrocitoaféresis).

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1B.

Explicación para el paciente: La policitemia vera es una enfermedad de la médula ósea donde se producen demasiados glóbulos rojos, espesando la sangre y aumentando el riesgo de trombosis. La eritrocitoaféresis (o flebotomía repetida) reduce rápidamente el hematocrito al valor objetivo (<45%), reduciendo el riesgo de ictus e infarto. Es el tratamiento de primera línea de mantenimiento para esta condición.

Referencias:
1. Marchioli R et al. N Engl J Med 2013;368:22–33.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

8. Hemocromatosis Hereditaria

Sinónimos: Hereditary hemochromatosis, HH, hemocromatosis tipo 1 (HFE).

Técnica principal: Eritrocitoaféresis (flebotomía terapéutica o eritrocitoaféresis).

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1B. Presente desde la 4ª edición (2007).

Explicación para el paciente: La hemocromatosis hereditaria es la enfermedad genética más común en Europa del norte: el organismo absorbe demasiado hierro de los alimentos, que se deposita en el hígado, corazón y páncreas, causando cirrosis, diabetes y arritmias. El tratamiento consiste en extraer sangre periódicamente para reducir los depósitos de hierro. La eritrocitoaféresis permite extraer un volumen mayor de glóbulos rojos que la flebotomía simple, reduciendo el número de procedimientos necesarios.

Referencias:
1. Brissot P et al. Nat Rev Dis Primers 2018;4:18016.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

9. TMA por Ticlopidina

Sinónimos: Ticlopidine-associated TMA, Thrombotic Microangiopathy.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: I — Primera línea. Grado 1B. Descubierta como indicación Cat I gracias a la revisión sistemática coreana (Chung et al. 2022, que sistematizó datos de la práctica asiática).

Explicación para el paciente: La ticlopidina es un antiagregante plaquetario que en algunos pacientes puede desencadenar una microangiopatía trombótica (forma de TMA/PTT) con los mismos mecanismos que la PTT idiopática: inhibición de ADAMTS13 mediada por anticuerpos. La retirada del fármaco y la plasmaféresis urgente son el tratamiento de elección.

Evolución histórica: Esta indicación es un ejemplo de entidad descubierta por la práctica clínica antes de su codificación en las guías. La ticlopidina fue ampliamente utilizada en Asia para la prevención del ictus, lo que explica la rica experiencia japonesa y coreana con esta complicación, superior a la europea o americana.

Referencias:
1. Bennett CL et al. Ann Intern Med 1998;128:541–544.
2. Chung BH et al. J Clin Apheresis 2022 [referencia coreana de auditoría].
3. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

10. Enfermedad de Injerto contra Huésped Aguda (EICHa)

Sinónimos: Acute Graft-versus-Host Disease, aGVHD, EICH aguda post-trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Técnica principal: ECP (Fotoféresis extracorpórea).

Categoría actual: II — Segunda línea. Grado 1C. La ECP es la opción de segunda línea estándar para la EICH aguda refractaria a corticosteroides.

Explicación para el paciente: Tras un trasplante de médula ósea, las células del donante pueden atacar los tejidos del paciente receptor (principalmente la piel, el hígado y el intestino), produciendo la EICH. Cuando los corticosteroides no son suficientes, la fotoféresis puede modular la respuesta inmune del injerto para reducir el ataque sin eliminar el efecto beneficioso contra las células leucémicas residuales (efecto injerto contra leucemia).

Referencias:
1. Greinix HT et al. Blood 1998;92:3098–3104.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

11. Enfermedad de Injerto contra Huésped Crónica (EICHc)

Sinónimos: Chronic Graft-versus-Host Disease, cGVHD.

Técnica principal: ECP.

Categoría actual: II — Segunda línea. Grado 1C. La EICHc grave es una de las principales causas de morbimortalidad tardía tras TPH.

Explicación para el paciente: La EICH crónica es una forma más lenta pero progresiva de la enfermedad de injerto. Afecta múltiples órganos imitando enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren (ojos secos, boca seca), esclerodermia (endurecimiento de la piel), y bronquiolitis obliterante (pulmón). La fotoféresis puede inducir tolerancia inmunológica, reduciendo la actividad de la EICH sin aumentar el riesgo de recaída del tumor.

Referencias:
1. Wolff D et al. Bone Marrow Transplant 2011;46:175–184.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

12. Leucostasis Sintomática

Sinónimos: Symptomatic leukostasis, hyperleukocytosis syndrome.

Técnica principal: Leucocitoaféresis.

Categoría actual: II. Descendió de Cat I a Cat II en la 5ª edición (2010) al revisarse la evidencia, que es predominantemente observacional.

Explicación para el paciente: En ciertas leucemias (especialmente la leucemia mieloblástica aguda), el número de células leucémicas en sangre puede ser tan alto que obstruye los vasos sanguíneos del cerebro y del pulmón (leucostasis). La leucocitoaféresis reduce urgentemente la cuenta de leucocitos, aliviando la obstrucción vascular y ganando tiempo mientras comienza la quimioterapia.

Referencias:
1. Porcu P et al. Leuk Lymphoma 2000;39:1–18.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

13. Trombocitosis Sintomática

Sinónimos: Symptomatic thrombocytosis, extreme thrombocytosis, trombocitemia esencial sintomática.

Técnica principal: Trombocitoaféresis.

Categoría actual: II — Segunda línea. Grado 2C .

Explicación para el paciente: En la trombocitemia esencial, el número de plaquetas puede ser extremadamente elevado, aumentando el riesgo de trombosis y hemorragia paradójica. La trombocitoaféresis reduce urgentemente el recuento plaquetario en situaciones de emergencia (como el embarazo o la trombosis aguda), mientras se establece el tratamiento con hidroxiurea u otras terapias citorreductoras.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

14. Babesiosis Severa

Sinónimos: Severe babesiosis, Babesia microti infection, tick-borne hemolytic anemia.

Técnica principal: Eritrocitoaféresis.

Categoría actual: II. Descendió de Cat I (4ª ed.) a Cat II (5ª ed.) al revisarse la evidencia como predominantemente observacional.

Explicación para el paciente: La babesiosis es una enfermedad parasitaria transmitida por garrapatas que infecta los glóbulos rojos, similar al paludismo. En personas mayores o con el bazo extirpado, puede ser severa o mortal. La eritrocitoaféresis reduce la parasitemia de forma rápida, siendo especialmente útil cuando supera el 5–10%.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

15. Anemia Hemolítica Autoinmune — Cold Agglutinin (AIHA Cold)

Sinónimos: Cold agglutinin disease, CAD, anemia por aglutininas frías.

Técnica principal: TPE (a temperatura ≥37°C).

Categoría actual: II — Segunda línea. Las aglutininas frías son anticuerpos IgM que precipitan a temperaturas bajas, aglutinando los eritrocitos. La TPE elimina eficazmente las IgM (distribución principalmente intravascular), con mejoría de la hemólisis en situaciones graves.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

16. Mieloma Múltiple + Nefropatía por Cast (Mieloma Renal)

Sinónimos: Multiple myeloma with cast nephropathy, myeloma kidney, light chain nephropathy.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: II — Segunda línea. Trayectoria oscilante (II→III en 6ª ed.→II en 7ª ed.). La 6ª edición (2013) reclasificó transitoriamente a Cat III, pero la 7ª (2016) recuperó la Cat II ante nueva evidencia positiva.

Explicación para el paciente: En el mieloma múltiple, las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas producidas en exceso precipitan en los túbulos renales, formando «cilindros» (casts) que obstruyen el riñón y producen insuficiencia renal aguda. La plasmaféresis puede eliminar rápidamente estas cadenas ligeras del plasma, reduciendo el daño tubular mientras la quimioterapia reduce la producción por las células plasmáticas malignas.

Referencias:
1. Clark WF et al. Ann Intern Med 2005;143:777–784.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

17. SHU Atípico (aHUS)

Sinónimos: Atypical hemolytic uremic syndrome, complement-mediated TMA.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. Descendió de Cat II a Cat III en la 6ª edición (2013) con la aparición del eculizumab (inhibidor de complemento), que se convirtió en el tratamiento de primera línea. La TPE sigue siendo útil como puente o en contextos donde el eculizumab no está disponible.

Explicación para el paciente: El SHU atípico es una forma rara y severa de microangiopatía trombótica causada por una activación descontrolada del complemento (sistema de defensa), que daña los glóbulos rojos, consume las plaquetas y lesiona los riñones. A diferencia del SHU típico (por E. coli), no tiene una causa infecciosa directa. El eculizumab bloquea el complemento de forma específica y ha reemplazado en gran medida a la plasmaféresis.

Referencias:
1. Legendre CM et al. N Engl J Med 2013;368:2169–2181.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

18. Inhibidores de Factor VIII Adquiridos

Sinónimos: Acquired hemophilia A, factor VIII inhibitors, anti-FVIII antibodies.

Técnica principal: IA (inmunoadsorción) o TPE.

Categoría actual: III. La inmunoadsorción con proteína A es la técnica más específica para eliminar los anticuerpos IgG anti-FVIII.

Explicación para el paciente: La hemofilia A adquirida ocurre cuando el sistema inmunitario produce anticuerpos que neutralizan el factor VIII de la coagulación, causando hemorragias espontáneas graves en adultos sin antecedentes de sangrado. La inmunoadsorción elimina estos anticuerpos del plasma de forma específica, estabilizando el sangrado mientras actúan los inmunosupresores.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

19. Malaria Severa (Plasmodium falciparum)

Sinónimos: Severe malaria, cerebral malaria, P. falciparum hyperparasitemia.

Técnica principal: Eritrocitoaféresis.

Categoría actual: III. Indicación discutida: la Organización Mundial de la Salud no recomienda formalmente la eritrocitoaféresis para malaria severa por la OMS, pero las guías ASFA reconocen su uso en hiperinfestation (parasitemia >10%) con fallo multiorgánico.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278. 20. Síndrome Hemofagocítico (HLH)

Sinónimos: Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH, síndrome hemofagocítico reactivo.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. Presente desde la 6ª edición (2013). El HLH es un síndrome de tormenta de citoquinas caracterizado por fiebre alta, esplenomegalia y fallo multiorgánico. La plasmaféresis puede eliminar las citoquinas inflamatorias (TNF-α, IL-1β, IL-6, interferón-γ) y reducir la hiperactivación macrofágica.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

21. Púrpura Postransfusional (PPT)

Sinónimos: Post-transfusion purpura, PTP.

Técnica principal: TPE (alternativa a IVIG).

Categoría actual: III. Rara complicación transfusional caracterizada por trombocitopenia grave (plaquetas <10,000) aparecida 5–10 días después de una transfusión, mediada por anticuerpos anti-HPA1a (antígeno plaquetario humano). La IVIG es el tratamiento de primera línea; la TPE es alternativa.

Referencias: 1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

22. CTCL No Eritrodérmico

Sinónimos: Non-erythrodermic CTCL, mycosis fungoides, ECP for non-erythrodermic CTCL.

Técnica principal: ECP.

Categoría actual: III. A diferencia del CTCL eritrodérmico/Sézary (Cat I con ECP), las formas no eritrodérmicas (micosis fungoide en placas, estadios tempranos) tienen menor evidencia de beneficio con ECP.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

23. VITT (Trombocitopenia Inducida por Vacuna-COVID-19)

Sinónimos: Vaccine-Induced Immune Thrombocytopenia and Thrombosis, VITT, TTS.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. Primera aparición en la 9ª edición (2023). La VITT es una complicación rara de las vacunas contra COVID-19 basadas en adenovirus (AstraZeneca, Janssen), caracterizada por trombocitopenia y trombosis venosa en localizaciones inusuales (venas cerebrales, portal, mesentérica) mediada por anticuerpos anti-PF4 (factor plaquetario 4). Comparte mecanismo con la TIH (trombocitopenia inducida por heparina). La TPE puede eliminar los anticuerpos anti-PF4 en casos severos.

Referencias:
1. Greinacher A et al. N Engl J Med 2021;384:2092–2101.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

24. PTI Refractaria (Púrpura Trombocitopénica Inmune)

Sinónimos: Immune Thrombocytopenia, ITP, idiopathic thrombocytopenic purpura.

Técnica principal: TPE o IA.

Categoría actual: III. La plasmaféresis en la PTI es una opción de último recurso para emergencias hemorrágicas, mientras los tratamientos estándar (corticosteroides, IVIG, agonistas de TPO) hacen efecto.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

25. Anemia Hemolítica Autoinmune — Warm (AIHA Warm)

Sinónimos: Warm autoimmune hemolytic anemia, WAIHA.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. A diferencia de la AIHA cold (Cat II), la AIHA warm —mediada por anticuerpos IgG que actúan a temperatura corporal— tiene distribución intra y extravascular, lo que hace la TPE menos eficaz. Se reserva para hemólisis severa aguda no controlada con corticosteroides.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

26. Trombocitopenia Inducida por Heparina (HIT)

Sinónimos: Heparin-Induced Thrombocytopenia, HIT type II.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. La HIT tipo II es una complicación grave de la terapia con heparina en la que anticuerpos anti-complejo PF4/heparina activan las plaquetas, causando trombocitopenia paradójica y trombosis. La TPE puede eliminar los anticuerpos en situaciones de emergencia (cirugía cardíaca urgente en paciente con HIT activa).

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

27. TMA Mediada por Alteraciones de Coagulación (THBD/DGKE)

Sinónimos: TMA due to coagulation defects, THBD mutation TMA, DGKE TMA.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. Subgrupo de TMA causada por mutaciones en proteínas de la hemostasia (trombomodulina THBD, diacilglicerol quinasa epsilon DGKE). La TPE puede aportar los factores deficientes mientras se establece el diagnóstico genético y el tratamiento específico.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

28. TMA por Clopidogrel / Prasugrel

Sinónimos: Clopidogrel-associated TMA, thienopyridine TMA.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. A diferencia de la TMA por ticlopidina (Cat I), la asociada a clopidogrel tiene una fisiopatología diferente (tóxica directa más que mediada por anticuerpos) y peor respuesta a la TPE. La retirada del fármaco es el tratamiento principal. Nota: La TMA por gemcitabina (Cat IV — ineficaz) figura en la tabla maestra pero no en fichas individuales por ser claramente contraindicada.

Referencias:
1. Bennett CL et al. Nat Med 2000;6:1249–1253.
2. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.

29. TMA Asociada a Trasplante

Sinónimos: Transplant-associated TMA, TA-TMA, sinusoidal obstruction syndrome-associated TMA.

Técnica principal: TPE.

Categoría actual: III. La TA-TMA puede ocurrir tras TPH alogénico y se asocia a calcineurín-inhibidores (ciclosporina, tacrolimus) y daño endotelial. La TPE elimina los factores circulantes que perpetúan la activación endotelial y plaquetaria.

Referencias:
1. Connelly-Smith L et al. J Clin Apheresis 2023;38:77–278.